Strategija zdravljenja primarne mielofibroze (PMF) temelji na stratifikaciji tveganja. Zaradi različnih kliničnih manifestacij in težav, ki jih je treba obravnavati pri bolnikih s PMF, morajo strategije zdravljenja upoštevati bolnikovo bolezen in klinične potrebe. Začetno zdravljenje z ruksolitinibom (Jakavi/Jakafi) pri bolnikih z veliko vranico je pokazalo znatno zmanjšanje vranice in ni bilo odvisno od statusa mutacije voznika. Večja velikost zmanjšanja vranice kaže na boljšo prognozo. Pri bolnikih z nizkim tveganjem brez klinično pomembne bolezni jih je mogoče opazovati ali vključiti v klinična preskušanja s ponavljajočimi se ocenami vsakih 3–6 mesecev.ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) zdravljenje z zdravili se lahko začne pri bolnikih z nizkim ali srednjim tveganjem-1, ki imajo splenomegalijo in/ali klinično bolezen, v skladu s smernicami za zdravljenje NCCN.
Za bolnike s srednjim tveganjem 2 ali bolnike z visokim tveganjem ima prednost alogenska HSCT. Če presaditev ni na voljo, se ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) priporoča kot možnost zdravljenja prve izbire ali za vključitev v klinična preskušanja. Ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) je edino trenutno odobreno zdravilo na svetu, ki cilja na čezmerno aktivno pot JAK/STAT, patogenezo MF. Dve študiji, objavljeni v New England Journal in Journal of Leukemia & Lymphoma, kažeta, da lahko ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) znatno zmanjša bolezen in izboljša kakovost življenja pri bolnikih s PMF. Pri bolnikih s srednjim tveganjem 2 in bolnikih z visoko stopnjo tveganja MF je ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) lahko zmanjšal vranico, izboljšal bolezen, izboljšal preživetje in izboljšal patologijo kostnega mozga, kar je izpolnilo glavne cilje obvladovanja bolezni.
PMF ima letno verjetnost incidence 0,5-1,5/100.000 in ima najslabšo prognozo od vseh MPN. Za PMF sta značilni mielofibroza in ekstramedularna hematopoeza. Pri PMF fibroblasti kostnega mozga ne izhajajo iz nenormalnih klonov. Približno ena tretjina bolnikov s PMF v času diagnoze nima simptomov. Pritožbe vključujejo znatno utrujenost, anemijo, nelagodje v trebuhu, drisko zaradi zgodnje sitosti ali splenomegalijo, krvavitev, izgubo teže in periferne edeme.ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) je bilo odobreno avgusta 2012 za zdravljenje mielofibroze srednjega ali visokega tveganja, vključno s primarno mielofibrozo. Zdravilo je trenutno na voljo v več kot 50 državah po vsem svetu.