Mielofibroza (MF) se imenuje mielofibroza.Je tudi zelo redka bolezen.In vzrok njegove patogeneze ni znan.Tipične klinične manifestacije so juvenilna rdeča krvna celica in juvenilna granulocitna anemija z velikim številom solznih rdečih krvnih celic.Aspiracija kostnega mozga pogosto kaže suho aspiracijo, vranica pa je pogosto izrazito povečana z različnimi stopnjami osteoskleroze.
Primarna mielofibroza (PMF) je klonska mieloproliferativna motnja (MPD) hematopoetskih matičnih celic.Zdravljenje primarne mielofibroze je predvsem podporno, vključno s transfuzijo krvi.Za trombocitozo se lahko daje hidroksisečnina.Asimptomatske bolnike z nizkim tveganjem lahko opazujemo brez zdravljenja.
Dve randomizirani študiji faze III (STUDY1 in 2) sta bili izvedeni pri bolnikih z MF (primarni MF, MF po genikulocitozi ali MF po primarni trombocitemiji).V obeh študijah so imeli vključeni bolniki otipljivo splenomegalijo vsaj 5 cm pod prsnim košem in so bili izpostavljeni zmernemu (2 prognostična dejavnika) ali visokemu tveganju (3 ali več prognostičnimi dejavniki) v skladu s konsenznimi merili mednarodne delovne skupine (IWG).
Začetni odmerek ruksolitiniba temelji na številu trombocitov.15 mg dvakrat na dan za bolnike s številom trombocitov med 100 in 200 x 10^9/L in 20 mg dvakrat na dan za bolnike s številom trombocitov večjim od 200 x 10^9/L.
Za bolnike s številom trombocitov med 100 in 125 x 10^9/L so bili individualizirani odmerki glede na prenašanje in učinkovitost, z največjim odmerkom 20 mg dvakrat na dan;za bolnike s številom trombocitov med 75 in 100 x 10^9/L, 10 mg dvakrat na dan;in za bolnike s številom trombocitov med 50 in manjšim ali enakim 75 x 10^9/L, 2-krat na dan po 5 mg vsakič.
ruksolitinibje peroralni zaviralec tirozin kinaze JAK1 in JAK2, odobren v Evropski uniji avgusta 2012 za zdravljenje srednje ali visoko tvegane mielofibroze, vključno s primarno mielofibrozo, mielofibrozo po genikulocitozi in mielofibrozo po primarni trombocitemiji.Trenutno je ruxolitinib Jakavi odobren v več kot 50 državah po vsem svetu, vključno z Evropsko unijo, Kanado in več azijskimi, latinsko in južnoameriškimi državami.