Mielofibroza (MF) se imenuje mielofibroza. Je tudi zelo redka bolezen. In vzrok njegove patogeneze ni znan. Tipične klinične manifestacije so juvenilne rdeče krvne celice in juvenilna granulocitna anemija z velikim številom solznih rdečih krvnih celic. Aspiracija kostnega mozga pogosto kaže suho aspiracijo, vranica pa je pogosto izrazito povečana z različnimi stopnjami osteoskleroze.
Primarna mielofibroza (PMF) je klonska mieloproliferativna motnja (MPD) hematopoetskih matičnih celic. Zdravljenje primarne mielofibroze je predvsem podporno, vključno s transfuzijo krvi. Za trombocitozo se lahko daje hidroksiurea. Asimptomatske bolnike z nizkim tveganjem lahko opazujemo brez zdravljenja.
Dve randomizirani študiji III. V obeh študijah so vključeni bolniki imeli otipljivo splenomegalijo vsaj 5 cm pod prsnim košem in so bili v skladu z merili soglasja Mednarodne delovne skupine (IWG) izpostavljeni zmernemu (2 napovedna dejavnika) ali visokemu tveganju (3 ali več napovednih dejavnikov).
Začetni odmerek ruksolitiniba temelji na številu trombocitov. 15 mg dvakrat na dan za bolnike s številom trombocitov med 100 in 200 x 10^9/l in 20 mg dvakrat na dan za bolnike s številom trombocitov nad 200 x 10^9/l.
Individualni odmerki so bili dani glede na prenašanje in učinkovitost za bolnike s številom trombocitov med 100 in 125 x 10^9/l, z največjim odmerkom 20 mg dvakrat na dan; za bolnike s številom trombocitov med 75 in 100 x 10^9/l 10 mg dvakrat na dan; in za bolnike s številom trombocitov med 50 in manj kot ali enako 75 x 10^9/l, 2-krat na dan po 5 mg vsakič.
ruksolitinibje peroralni zaviralec tirozin kinaze JAK1 in JAK2, odobren v Evropski uniji avgusta 2012 za zdravljenje mielofibroze srednjega ali visokega tveganja, vključno s primarno mielofibrozo, mielofibrozo po genikulocitozi in mielofibrozo po primarni trombocitemiji. Trenutno je ruksolitinib Jakavi odobren v več kot 50 državah po vsem svetu, vključno z Evropsko unijo, Kanado in več azijskimi, latinskoameriškimi in južnoameriškimi državami.